Rozštěpy rtu a patra

Rozštěpy patří mezi nejčastější vrozené vývojové vady ve tváři a zároveň jsou považovány za jedny z nejnápadnějších. Jde o rozpolcení rtu, čelisti nebo patra v různém rozsahu. Na rozdíl od jiných závažných vrozených vad jsou rozštěpy operativně řešitelné.

Rozštěpové vady rtu nebo patra vznikají během prenatálního vývoje, přibližně v průběhu 1. a 2. měsíce těhotenství (mezi 25.–60. dnem). To, zda je možné výskyt onemocnění ovlivnit ještě před samotným početím, je podle odborníků diskutabilní. Je však dokázáno, že užívání kyseliny listové a vitamínů, např. vitamínu B1, C a E, riziko vzniku vývojových deformit snižuje.

Rozštěpovou vadu je možno určit pomocí ultrazvuku již asi ve 12. týdnu těhotenství. Jakmile se zjistí, že dítě tuto vadu má, je gravidní žena odeslána do rozštěpového centra k první konzultaci.

Už během těhotenství jsou rodiče připravováni na vážnou skutečnost, před kterou stojí. Mají možnost obeznámit se s projevy uvedené vady, s možnostmi léčby, s výsledky operací a také jsou upozorněni na potíže s příjmem potravy u takto postižených dětí. Pokud s předstihem dostanou příležitost seznámit se s tím, jak tyto problémy zvládnout, jsou na tom psychicky podstatně lépe než rodiče, kteří se dozvědí o postižení dítěte až po jeho narození.


Výskyt rozštěpu

Vědci se snaží zjistit, jestli je míra výskytu rozštěpů stejná nebo různá v populacích jednotlivých etnik. Pomůže to při zjišťování vlivu genetických predispozic a rasových rozdílů na vznik těchto vad. U žluté rasy je výskyt dětí s rozštěpem ke zdravým v poměru 2:1000, u bílé rasy se udává poměr 1:1000, u černochů je to 0,41:1000.

Příčina

Definovat přesnou příčinu vzniku rozštěpu je obtížné. Jde o multifaktoriální proces, na jehož vzniku se asi z 20 % podílí genetická predispozice, z 10 % vlivy zevního prostředí (onemocnění matky, rentgenové záření apod.) a ve zbývajících 70 % případů se příčina vzniku rozštěpu nezjistí.

Předpokládá se, že příčinami vadného vývoje embrya v počátcích těhotenství mohou být:

• toxické látky, léky
• infekce a viry provázené zvýšenou teplotou (chřipka, spála, toxoplazmóza)
• chronické onemocnění matky (např. cukrovka)
• abnormality těhotenství
• nedostatek nebo nadbytek některých vitamínů (hlavně vysoké dávky vitamínu A)
• alkohol, kouření apod.
  

Svoji roli hraje také věk rodičů. Riziko výskytu stoupá s věkem otce, a také pokud mají oba rodiče více než 30 let. Co se týká pohlaví, s rozštěpy rtu se rodí častěji chlapci.

Byly zjištěny také spojitosti se sociálními poměry a ekonomickými podmínkami života. S rozštěpy se častěji setkáváme u sociálně slabších vrstev, což může souviset s výživou. Někdy je možné pozorovat u zdravých rodičů, kteří mají dítě postižené rozštěpem, slaběji vyvinutou čelist.

Jiné anomálie

Je dokázáno, že téměř u poloviny dětí s rozštěpem patra se vyskytuje i jiná vrozená vada. Pro laika je možná překvapivé, že existuje až 215 syndromů, jejichž součástí rozštěpová vada je. Rozštěpy přitom mohou být spojeny s abnormalitou jakéhokoliv lidského chromozomu.

Zanedbatelné není ani to, na které straně čelisti se rozštěp nachází. Plastičtí chirurgové zabývající se tímto defektem zaznamenávají celkově více případů rozštěpů na levé straně, přičemž rozštěp rtu se vyskytuje v poměru 6:3:1 (jednostranný vlevo:jednostranný vpravo:oboustranný).

Léčba

V ČR pracují dvě rozštěpová centra – v Praze a v Brně. Zahrnují péči chirurgickou, ortodontickou, foniatrickou a spolupracují s odborníky z oboru antropologie, genetiky, stomatochirurgie, stomatologie a protetiky.

Sledování dětí s rozštěpem začíná ihned po narození. Následuje chirurgická léčba ve věku asi 3 měsíců, kdy se operuje rozštěp rtu, ve věku 6 měsíců se nejčastěji operuje rozštěp patra. Nevyhnutelná je i následná chirurgická péče, která často končí až v dospělosti.

Cílem léčby a operací je dosažení co nejlepšího estetického výsledku, aby byl rozštěp po rekonstrukci co nejméně nápadný, a také dosažení co nejlepšího funkčního výsledku, hlavně co se týká kvality řeči. Na úspěšnosti léčby závisí zařazení postiženého dítěte do společnosti.

Na dobrém výsledku se podílí celá řada odborníků, nejen plastický chirurg, ale také pediatr, stomatolog, stomatochirurg, čelistní ortoped, otorinolaryngolog, logoped, foniatr a další.

Během hospitalizace dítě provází matka nebo otec. Přítomnost člena rodiny je potřebná. Rodič se spoluúčastní léčebného procesu a je pro dítě velkou psychickou oporou. Zároveň se tak učí potřebným dovednostem a následně se dokáže o dítě adekvátně postarat.

Předoperační příprava

Předoperační příprava se zahajuje co nejdříve po narození dítěte, kdy jsou tkáně měkké a dají se příznivě ovlivnit, aby operace měla co nejlepší efekt.

Kvůli celkové anestezii při operaci dítě před každým operativním zákrokem absolvuje řadu vyšetření. Velký význam mají v těchto případech výtěry z krku a nosu, protože u dětí s rozštěpy jsou častější infekce dýchacích cest i záněty středního ucha (kvůli anatomickým poměrům), přičemž patogenní mikroorganismy v dutině ústní a nose jsou nejčastější příčinou špatného hojení rekonstruovaného patra. Pokud se vyšetřením přítomnost těchto mikroorganismů potvrdí, dostává dítě cílenou antibiotickou léčbu a je operováno až následně.

Zákrok dočasně vylučují onemocnění, která zvyšují rizika celkové anestézie, nepříznivě by ovlivnila hojení a měla by za následek komplikace – ať už při samotném operačním výkonu nebo v pooperačním období. Není možné operovat dítě s akutní infekcí horních cest dýchacích, s herpetem (oparem) či jiným zánětlivým onemocněním. V případě dalších vrozených anomálií – jako je například vrozená srdeční vada – se nejprve operuje srdíčko, a až poté rozštěp.

Operace rozštěpu rtu

Operace rozštěpu rtu se většinou uskutečňuje ve třetím měsíci života, pokud dítě dobře prospívá, má hmotnost asi 5 kg a není chudokrevné.

Operace rozštěpu rtu znamená – zjednodušeně řečeno – přerušení špatného úponu tkáně rtu v místě rozštěpu a následnou korekci do anatomicky vhodné polohy a vzájemné spojení v místě přerušení: svalová vlákna se upínají pod nosem, červeň rtu vybíhá nahoru, nos je deformovaný, křídla nosu protažená na straně rozštěpu, spodek nosu chybí, tzv. dentoalveolární oblouk je přerušený.

Cílem operace je dostat všechny vrstvy tkáně do anatomicky přiměřené polohy. Ret se rekonstruuje ve vrstvách – vnitřní sliznice, sval a vnější vrstva – kůže. Výsledkem operace by měl být ret, na kterém je červeň bez schodovité deformace, vnitřní strana rtu je dostatečně hluboká, jizva na rtu je souběžná s úrovní hrany filtru jako na zdravé straně, křídlo nosu se zaoblí a spodek nosu se uzavře.

Operace patra

Operace patra se provádí ještě před začátkem vývoje řeči, aby dítě nezískalo žádné řečové zlozvyky vyplývající ze samotné vady, které se pak velmi těžce napravují. Operuje se asi v 6.–9. měsíci věku dítěte.

Při operaci je přerušena část ve středové čáře – v oblasti měkkého patra, tedy ve svalové části, a také na tvrdém patře, kde je přerušena část patrových kostí. Patrové svaly se upínají nesprávně, a tím neplní svou funkci, proto se potrava automaticky dostává i do nosu.

Cílem operace je uzavřít štěrbinu rozštěpu patra vlastní tkání ze stran, rekonstruovat patrové svaly tak, aby měly správný průběh a spojily se ve středové linii. Ať už se jedná o operaci rtu nebo patra, v určitém časovém rozestupu následují další zákroky. Řeší se oronazální (týkající se dutiny ústní a nosu) a vestibulonazální komunikace a další deformace, které se mohou projevit v průběhu růstu dítěte.

Korigují se nepravidelnosti v zubořadí, ve skusu a v dospělosti se řeší dle potřeby zaostávání čelisti v růstu a deformace nosu.

Pooperační období

Po každé operaci je u dítěte vyžadován speciální režim. Nevyhnutelnou součástí léčby je podávání léků tlumících bolest, a to hlavně před krmením. V důsledku pohybu patra a rtu při jídle pociťuje dítě bolest v ráně. Strava se podává speciálně upravená: kojenci mají tekutou stravu, větší děti první dny po operaci kašovitá jídla. Pro své protizánětlivé účinky je vhodný heřmánkový čaj apod.

Tento režim se spolu s pravidelnými výplachy a zvýšenou hygienou dutiny ústní (případně také nosu) doporučuje alespoň po dobu 2–3 týdnů po operaci.

Možná rizika

Jako při všech operačních výkonech, i výše popsané zákroky jsou spojeny s riziky.

Která to jsou?

V případě širokého rozštěpu hrozí, že při velkém napětí v ráně dojde k následnému rozpadu sešitého místa, na patře se vytvoří otvory, přes které se potrava dostává do nosu – mluvíme pak o patrových fistulkách či oronazálních komunikacích. Vyskytují se asi ve 30 % případů a nejsou vlastně ani považovány za komplikaci hojení, s touto eventualitou je třeba počítat. Dalším nebezpečím je zvýšená krvácivost – proto jsou při plánovaných operacích vždy připraveny dostatečné zásoby krve. Za komplikaci se považuje, když má dítě v prvních hodinách po uzavření patra problémy s dýcháním, hlavně pokud má např. velké patrové (krční) mandle. Na všechny tyto okolnosti musí být chirurg připraven.

Kontroly po zákroku

Operacemi péče nekončí. Děti s rozštěpovou vadou jsou sledovány až do dospělosti. Podle potřeby mají logopedickou, foniatrickou a stomatologickou péči. Výjimkou není ani pomoc psychologa. Léčba rozštěpů je dlouhodobá, složitá a náročná, a to nejen pro dítě, ale i pro rodinu. Tato vada velmi nepříjemně zaskočí a ovlivní všechny v rodině. Často se matka i celá rodina ocitá v určité společenské izolaci a za vadu dítěte se zbytečně stydí, nebo dokonce obviňuje. V takovém případě je důležitá pomoc psychologa.

Ostatní kontroly jsou nutné hlavně z toho důvodu, že vlivem růstu, resp. jeho zastavením, se mohou okolnosti měnit a projeví se na změně funkce – týká se to například řeči, potíží s dýcháním při obturaci nosu (malý nosní vchod), krátkého patra, které je třeba prodloužit kvůli úniku vzduchu a huhňavosti (palatolálii), apod.

Co se týče vzhledu a funkce, pokud jsou všechny okolnosti příznivé, s léčbou se končí přibližně kolem 18. roku života dítěte. Když tomu tak není, je možné dělat korekce stavu i v dospělosti, hlavně v případě deformace nosu a čelisti.

Břemeno na rodičích

Onemocnění dítěte dokáže sjednotit i páry, jejichž vztah prochází krizí. Strach o dítě je přednější… Rodiče, byť rozvedení, jsou většinou jednotní ve snaze pomoci svému dítěti. A možná jediná věc, která je nadále spojuje, je právě zájem o vlastní dítě a snaha o co nejlepší výsledek jeho léčby. Do léčby se aktivně zapojují – je velmi důležité, aby dobře spolupracovali hlavně s logopedem při nápravě vad řeči.

Je třeba si uvědomit, že děti postižené rozštěpem vyžadují mnohem více péče a pozornosti než zdravé děti a tyto nároky jsou kladeny právě na rodiče, kteří v tom hrají nezaměnitelnou roli.

Jednou z prvotních těžkostí je krmení. Jestliže má dítě důsledkem rozštěpu spojeny ústní a nosní dutinu, nedokáže vytvořit při sání podtlak. Proto je vhodné krmit ho speciálně upravenou láhví. Matka může dítěti dávat odstříkané mateřské mléko. Důležitá je také poloha při krmení: Je lepší uložit dítě do vyvýšené polohy, krmit je s přestávkami a nechávat častěji odříhnout.

Je nevyhnutelné, aby rodiče u dítěte dbali na hygienu dutiny ústní a nosu, protože mléko zatéká i tam.


DRUHY rozštěpů:

A) jednostranný rozštěp rtu

B) oboustranný (bilaterální) rozštěp rtu

C) šikmý obličejový rozštěp a rozštěp rtu

D) středový rozštěp a nazální defekt